O útero pode apresentar vários tipos de malformações congénitas. A mais evidente é a aplasia uterina, que corresponde à ausência do útero, embora seja pouco frequente e costume estar associada a outras malformações.
Mais comum é o útero duplo, ou útero didélfo, esta malformação é caracterizada pela presença de dois úteros completamente desenvolvidos, cada um deles formado por um corpo, ligado à trompa de falópio correspondente, e por um colo que normalmente desagua numa vagina independente.
O útero septado caracteriza-se pela presença de um septo longitudinal que divide a cavidade uterina em dois compartimentos.
Por outro lado, o útero bicórnio caracteriza-se pelo facto de o corpo do útero não se desenvolver correctamente e se encontrar dividido em dois.
Por fim, o útero unicórnio caracteriza-se pela falta de desenvolvimento de uma metade do útero.
As malformações congénitas do útero costumam passar despercebidas ao longo da infância e apenas começam a ser diagnosticadas na idade adulta, altura em que começam a surgir os primeiros problemas menstruais ou devido a dor durante o coito.